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Le syndrome de Liebenberg

Le syndrome de Liebenberg se caractérise par une raideur des articulations du coude et la fusion des os du poignet. Les bras des patients atteints du syndrome de Liebenberg ressemblent en fait à des jambes. Cette transformation partielle est causée par la mauvaise expression d'un gène homéotique.

Images radiographiques côte à côte. Le bras du patient Liebenberg montre un os épaissi de la partie supérieure du bras, avec une grande articulation plate reliée à un os de la partie inférieure du bras. Sur la radiographie du bras normal, un os plus mince de la partie supérieure du bras rencontre deux os minces de la partie inférieure du bras dans une cavité articulaire arrondie.

Figure 1 : Radiographies d'un patient de Liebenberg (à gauche) et d'un bras normal (à droite)

Le syndrome de Liebenberg est hérité de façon dominante. Il n'existe actuellement aucun traitement, mais il est possible d'enlever chirurgicalement certains os du poignet afin de créer une fonction plus régulière du poignet.